O comparație între scleroza sistemică și scleroza multiplă

Scleroza sistemică și scleroza multiplă sunt boli autoimune distincte care afectează diferite părți ale corpului și produc simptome diferite.

Scleroza multiplă (SM) provoacă leziuni ale tecii de mielină, care este membrana subțire care protejează sistemul nervos central (SNC). SNC este format din creier și măduva spinării.

Scleroza sistemică (SS) determină îngroșarea și întărirea pielii și a organelor interne, ceea ce poate împiedica funcționarea corectă a acestor organe.

Acest articol va examina diferențele cheie dintre cele două boli, împreună cu simptomele, cauzele, tratamentele și perspectivele asociate.

Prezentare generală

Mai jos este o prezentare generală atât a SM, cât și a SS.

Scleroză multiplă

SM este o afecțiune autoimună în care sistemul imunitar al corpului atacă teaca de mielină care înconjoară și protejează SNC.

În SM, deteriorarea tecii de mielină întrerupe semnalele care călătoresc către și dinspre creier. Acest lucru poate duce la simptome fizice, senzoriale și cognitive. Simptomele se pot arăta și se pot retrage și pot fi cronice sau pe termen scurt.

Scleroza sistemică

SS este o afecțiune autoimună care implică îngroșarea, întărirea și cicatrizarea anumitor țesuturi ale corpului. Această formare de țesut cicatricial este denumită „fibroză” și se datorează supraproducției de colagen proteic.

Există două tipuri de SS: SS cutanat limitată și SS difuză. SS cutanat limitată este o formă mai ușoară care afectează numai pielea, deși poate afecta în cele din urmă plămânii și sistemul digestiv. SS difuză este o formă mai gravă care afectează atât pielea, cât și organele interne.

Rezumatul principalelor diferențe

Deși atât SM, cât și SS sunt tulburări autoimune, acestea sunt afecțiuni distincte. Scleroza multiplă afectează numai sistemul nervos central, care include creierul și măduva spinării. În schimb, SS este o boală multisistem, ceea ce înseamnă că poate afecta mai multe zone ale corpului.

Tabel comparativ

Următorul tabel compară SM și SS:

	Scleroza Multiplă	Scleroza Sistemică
Simptome	durere   oboseală   amorțeală sau furnicături   tremor   slăbiciune sau paralizie   dezechilibru sau lipsă de coordonare   probleme de vedere sau orbire   probleme de memorie   depresie	îngroșarea și umflarea degetelor   decolorare, amorțeală sau furnicături ale degetelor   răni la vârful degetelor sau a degetelor   mobilitate redusă la degete, încheieturi sau coate din cauza îngroșării pielii   dureri articulare și inflamații   umflături de calciu pe coate sau genunchi   arsuri la stomac și dificultăți la înghițire   dificultăți de respirație   probleme cardiovasculare
Tratament	medicamente   fizioterapie   ergoterapie   terapie logopedică	medicamente orale   creme hidratante și unguente cu antibiotice   intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea depunerilor de calciu de pe piele și organe
Cauze	factori genetici   factori de mediu   infectii   probleme imunologice	factori genetici   factori de mediu
Diagnostic	imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)   analiza lichidului cefalorahidian	test de sânge cu anticorpi antinucleari (ANA).   teste de funcționare pulmonară   tomograf toracic   electrocardiogramă   ecocardiograma   raze X   studii de motilitate ale tractului gastrointestinal

 

Simptome

Mai jos este o prezentare generală a simptomelor SM în comparație cu cele ale SS.

Scleroza multiplă

Simptomele SM variază foarte mult de la o persoană la alta și se pot schimba, de asemenea, în timp. Ele pot fi ușoare până la severe și cronice sau intermitente și pot dispărea și reapărea. Simptomele comune includ:

• oboseală
• amorţeală
• furnicături
• tremor
• slăbiciune
• paralizie
• lipsa de coordonare
• probleme cu echilibrul
• vedere încețoșată
• viziune dubla
• orbire
• durere
• probleme de memorie
• depresie

Scleroza sistemică

Scleroza sistemică poate implica pielea, organele interne sau ambele. Simptomele vor varia în funcție de zonele afectate.

SS cutanat limitată poate provoca următoarele simptome:

• îngroșarea și umflarea degetelor
• Fenomenul Raynaud, care apare în cazul în care degetele devin palide sau roșii și se simt amorțite sau se resimt furnicături din cauza frigului sau stresului
• zone ale pielii care par întunecate, întinse sau strălucitoare și care nu se mișcă ca de obicei
• mobilitate redusă la degete, încheieturi sau coate din cauza îngroșării pielii
• dureri articulare

SS difuză care implică atât pielea, cât și organele interne poate provoca următoarele simptome:

• răni la vârful degetelor
• umflături de calciu pe zonele osoase precum coate și genunchi
• zgomote de la articulațiile inflamate
• probleme la înghițire
• arsuri la stomac
• dificultăți de respirație din cauza cicatricilor pulmonare
• ritm cardiac anormal sau insuficiență cardiacă
• hipertensiune arterială care afectează rinichii

Tratament

Diferitele abordări de tratament pentru SM și SS sunt prezentate mai jos.

Scleroza multiplă

În prezent, nu există un tratament pentru SM. În schimb, tratamentul se concentrează pe gestionarea simptomelor și pe încetinirea progresiei bolii.

Tratamente medicale

Un medic poate prescrie următoarele medicamente pentru a ajuta la gestionarea SM:

• interferonii
• fumarat de dimetil
• natalizumab
• ocrelizumab

De asemenea, medicii pot prescrie steroizi pe termen scurt pentru a ajuta la reducerea crizelor inflamatorii și a simptomelor asociate.

Alte terapii

Tratamentul pentru SM poate implica o combinație de terapii, cum ar fi:

• Kinetoterapie (KT): Scopul KT este de a ajuta la mișcările funcționale și de a atenua oboseala și durerea. Un terapeut fizic poate ajuta, de asemenea, oamenii să folosească mijloace de mobilitate, cum ar fi baston și scaune cu rotile.
• Terapia ocupațională (TO): Scopul TO este de a stabili siguranța și funcționalitatea la domiciliu și la locul de muncă. Un terapeut ocupațional poate învăța oamenii cum să folosească dispozitivele de asistență și să stabilească planuri pentru a simplifica sarcinile.
• Terapie logopedică: un logoped oferă exerciții care ajută la antrenarea mușchilor necesari pentru vorbire și înghițire.

Scleroza sistemică

Tratamentul pentru SS depinde de părțile corpului afectate. Câteva exemple sunt prezentate mai jos:

• administrarea de medicamente pentru a încetini îngroșarea și întărirea pielii și a țesuturilor organelor, cum ar fi D-penicilamina și colchicina
• administrarea de medicamente pentru a trata pielea groasă, solzoasă sau cu mâncărimi, cum ar fi creme hidratante și unguente cu antibiotice
• administrarea de medicamente numite vasodilatatoare pentru a ajuta la deschiderea vaselor de sânge în fenomenul Raynaud
• administrarea de medicamente pentru a gestiona simptomele care implică inima, plămânii sau rinichii
• supunerea unei intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea acumulărilor de săruri de calciu sub piele sau în organe.

Cauze

Cauzele relative ale SM și SS sunt prezentate mai jos.

Scleroza multiplă

Experții medicali rămân nesiguri cu privire la cauza exactă a SM. Cu toate acestea, o combinație a următorilor factori joacă probabil un rol în dezvoltarea bolii:

• factori imunologici, cum ar fi anumite celule sau procese celulare
• factori infecțioși, cum ar fi anumite infecții bacteriene sau virale
• factori de mediu, cum ar fi deficiența de vitamina D, fumatul și obezitatea
• factori genetici, cum ar fi anumite gene care ar putea contribui la SM

Scleroza sistemică

Experții medicali nu au identificat încă o cauza exactă a SS. Cu toate acestea, poate exista o legătură între SS și inflamația celulelor care căptușesc vasele de sânge. O astfel de inflamație poate declanșa o supraproducție de colagen.

Scleroza sistemică nu trece de la părinți la copii. Cu toate acestea, riscul de SS este mai mare pentru cei care au o rudă cu boală. Acest lucru indică faptul că anumite variații ale genelor pot juca un rol în dezvoltarea SS.

Unele variații ale genelor care ar putea crește riscul de SS includ:

• variații ale mai multor gene complexe ale antigenului leucocitar uman (HLA).
• variații ale următoarelor gene:
  • TNFAIP3
  • CD247
  • IRF5
  • STAT4
  • PTPN22

Diagnostic

Atât pentru SM, cât și pentru SS, diagnosticul este un proces de excludere. Aceasta înseamnă că un medic trebuie să excludă alte afecțiuni înainte de a diagnostica oricare dintre aceste boli.

Scleroza multiplă

Pentru a primi un diagnostic de SM, o persoană trebuie să îndeplinească toate trei dintre următoarele criterii:

• Trebuie să existe dovezi de afectare a cel puțin două zone separate ale sistemului nervos central (SNC).
• Trebuie să existe dovezi că afectarea SNC a avut loc în momente diferite în timp.
• Un medic trebuie să excludă toate celelalte diagnostice posibile.

Un medic va folosi imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) și analiza lichidului cefalorahidian pentru a ajuta la această evaluare.

Scleroza sistemică

Un examen fizic este un pas important în diagnosticarea SS. Un medic va căuta strângerea, umflarea sau îngroșarea pielii, precum și simptomele fenomenului Raynaud.

Un medic poate comanda, de asemenea, un test de sânge numit test de anticorpi antinucleari (ANA) pentru a căuta anumite proteine din sânge. Cu toate acestea, rezultatele acestui test nu sunt concludente în sine.

Alte teste pe care un medic le poate prescrie includ:

• teste de funcționare pulmonară
• CT toracic
• electrocardiogramă
• ecocardiograma
• Raze X
• studii de motilitate ale tractului gastrointestinal

Perspective

Perspectivele relative pentru SM și SS sunt prezentate mai jos.

Scleroza multiplă

Progresele medicale au îmbunătățit considerabil calitatea vieții și speranța de viață pentru persoanele cu SM.

Complicațiile duc, în general, la o speranță de viață cu aproximativ 7 ani sub cea a populației generale. Gestionarea sănătății generale poate îmbunătăți starea generală de bine și poate reduce riscul de apariție a complicațiilor.

Foarte rar, SM avansează rapid după diagnostic.

Scleroza sistemică

Perspectiva pentru SS depinde parțial de zonele corpului afectate.

SS cutanat limitată

SS cutanat limitată se îmbunătățește de obicei de-a lungul anilor. În timp ce pielea se va înmuia și își va recăpăta flexibilitatea, pierderea mișcării în jurul unei articulații poate rămâne permanentă.

Persoanele care dezvoltă SS cutanată limitată au o rată de supraviețuire estimată la 10 ani de aproximativ 90%. Cu toate acestea, dezvoltarea bolii pulmonare interstițiale (BPI) sau a hipertensiunii arteriale pulmonare (HAP) crește în mod dramatic riscul de deces.

SS difuză

Persoanele care dezvoltă SS difuză au o estimare de supraviețuire la 10 ani de aproximativ 75%. Cu toate acestea, dezvoltarea oricăreia dintre următoarele complicații crește dramatic riscul de deces:

• Boala pulmonară interstițială (BPI)
• Hipertensiune arterială pulmonară (HAP)
• Criza renală

Persoanele cu SS difuză vor avea nevoie de tratament medical pe termen lung pentru a ajuta la gestionarea stării lor și pentru a preveni complicațiile de mai sus.

Progresie

Pe măsură ce SM și SS afectează diferite părți ale corpului, aceste două boli progresează în moduri diferite. Câteva exemple sunt prezentate mai jos.

Scleroza multiplă

SM începe adesea cu un episod de simptome fizice sau cognitive de SM care nu au altă cauză identificabilă. Simptomele sunt unice pentru fiecare individ și nu urmează o cale liniară. Ele vor varia ca tip și intensitate și pot dispărea sau reapărea.

Scleroza sistemică

Primul indiciu al SS este adesea fenomenul Raynaud, care este locul în care degetele devin decolorate ca răspuns la episoadele de frig sau stres. Fenomenul Raynaud poate apărea cu săptămâni până la ani înainte de apariția altor simptome SS. Cu toate acestea, nu toată lumea cu SS va experimenta implicarea organelor.

Pot să apară împreună?

Deși există cazuri de SM și SS care apar împreună, această combinație de boli este foarte rară. Singurele date disponibile despre aceasta provin dintr-o recenzie din 1986, care prezintă studii de caz la numai patru pacienți cu această combinație de boli.

Concluzii

Atât SM cât și SS sunt boli autoimune. În timp ce SM afectează numai sistemul nervos central (SNC), SS poate afecta mai multe organe și sisteme de organe din întregul corp. Există două tipuri de SS: SS cutanat localizată, care afectează doar pielea, și SS difuză, care afectează atât pielea, cât și organele.

SM implică deteriorarea tecilor de mielină care protejează celulele SNC. Această afectare perturbă semnalizarea creierului, ducând la o serie de simptome fizice și cognitive. Tratamentul implică o combinație de medicamente și terapii pentru a ajuta la reducerea leziunilor la nivelul SNC și la atenuarea simptomelor.

Scleroza sistemică implică supraproducția de colagen, care are ca rezultat îngroșarea și cicatrizarea țesuturilor corpului. Cicatrizarea pielii din jurul articulațiilor poate cauza probleme de mobilitate, în timp ce cicatrizarea organelor poate duce la disfuncția organelor. Tratamentul implică medicamente pentru a ajuta la gestionarea simptomelor și pentru a preveni complicațiile care pot pune viața în pericol.

Acest articol este doar informativ. Pentru un diagnostic corect, vă recomandăm să consultați sfatul unui medic specialist.

Scris de Sabina Tănasă