Noi descoperiri în Scleroza Lateral Amiotrofică, la care a contribuit și o cercetătoare româncă

Noi descoperiri în Scleroza Lateral Amiotrofică, la care a contribuit și o cercetătoare româncă

Oamenii de știință de la Universitatea din Arizona au găsit o nouă piesă importantă a puzzle-ului numit Scleroza lateral amiotrofică (SLA). Profesorul de biologie moleculară și celulară din Arizona, Daniela Zărnescu este autorul corespondent al unei lucrări care prezintă aceste noi descoperiri publicate recent în Acta Neuropathologica Communications.

TDP-43 este o proteină care se găsește adesea în celulele persoanelor cu SLA formând aglomerări. Se știe că perturbă crearea sănătoasă de proteine ​​în celule, ducând în cele din urmă la dispariția celulară. Oamenii de știință nu erau siguri cum se întâmplă acest lucru până acum. Dlp, prescurtare pentru proteina asemănătoare cu Dally, este esențială pentru funcția neuronilor sănătoși.

Ceea ce a arătat Daniela Zarnescu împreună cu echipa de cercetare este că atunci când TDP-43 reduce Dlp în locul în care neuronii motori intră în contact cu mușchii, sunt observate defecte locomotorii, cum se întâmplă cu pacienții cu SLA. Când echipa a restaurat proteina Dlp la subiecții lor, capacitatea lor de a se mișca a revenit. ,,Asta ne-a sugerat că aceasta este o proteină țintă care contează”, a spus Zărnescu.

Următorul pas al acestei cercetări este restaurarea proteinei care corespunde Dlp la om, numită GPC6. Speranța este că restaurarea acestuia va crește funcția motorie la persoanele cu SLA.

Pentru lucrarea lor, Erik Lehmkuhl, student la biologie moleculară și celulară și autor principal al lucrării, a realizat o analiză a datelor, care a permis echipei să ajungă la zero pe Dlp ca țintă probabilă la muștele fructelor și GPC6 la oameni.

Lehmkuhl a identificat și comparat toate proteinele create într-un neuron sănătos și toate proteinele create într-un neuron bolnav.

,,Această analiză ne-a determinat să identificăm o serie de gene despre care am presupus că ar fi direct neregulate de TDP-43 și ar putea fi responsabile de neurodegenerare”, a afirmat Zarnescu

Dar a existat o surpriză. ,,Pe lângă faptul că Dlp este redus la sinapsă neuromusculară (unde neuronii motori intră în contact cu mușchii), această proteină a fost găsită în număr mare la cealaltă parte a neuronului. Nu știm ce sunt exact aceste aglomerări sau ce fac, așa că lucrez la o propunere de a studia acest lucru chiar acum”, a mărturisit cercetătoarea de origine română.

Oamenii de știință știu acum că reducerea sinapselor contribuie la disfuncția motorie locală și că aceasta poate fi remediată prin restabilirea proteinei, dar acum Daniela Zărnescu plecând de la ipoteza că această aglomerare de proteină poate contribui și la producerea unor boli neurodegenerative speră să-și dea seama care defect duce la boli.

„Înțelegerea mecanismelor care conduc la SLA este foarte importantă pentru dezvoltarea unor tratamente eficiente. Acum există foarte puține tratamente aprobate de Administrația Medicamentelor și Alimentelor din SUA, iar acestea extind într-adevăr durata de viață doar pentru o perioadă scurtă”.

Românca Daniela Zărnescu, de la Universitatea din Arizona, scria într-o postare pe pagina sa de facebook despre ,,speranța de viață a unei persoane cu SLA care este în medie de doi până la cinci ani de la momentul diagnosticului. La fiecare 90 de minute, o persoană din această țară este diagnosticată cu SLA și la fiecare 90 de minute o altă persoană își va pierde lupta împotriva acestei boli. SLA apare în întreaga lume, fără limite rasiale, etnice sau socioeconomice. SLA poate lovi pe oricine.”

În prezent nu există nici o cauză cunoscută a bolii, de aceea românca făcea apel într-o campanie de strângere de fonduri la semenii săi pentru sprijin financiar care i-ar putea aduce pe cercetători mai aproape de un răspuns. ,,250.000 de dolari pe an costă în medie îngrijirea necesară persoanelor care trăiesc cu SLA și familiilor lor”, mai scria românca din Arizona.

Oamenii de știință sunt de părere că există o mulțime de mecanisme separate care trebuie identificate și abordate pentru a trata eficient SLA, dar acesta este doar începutul.

Sursa:

https://medicalxpress.com/news/2021-04-fruit-flies-cellular-demise-zeroing.html

Foto: arhiva personală https://www.facebook.com/photo.php?fbid=238420529991818&set=pb.100014716177941.-2207520000..&type=3

 

Articol de Alexandra Mănăilă

shares